7б болезнь


Разделы по диагностике и лечению болезни Вильсона написаны в соответствии с Федеральным стандартом по оказанию мед.помощи при болезни Вильсона. Модератор — Полухина А.В., практикующий врач-терапевт.


Болезнь Вильсона –  наследственное расстройство обмена меди, приводящее к избыточному отложению последней во внутренних органах (печени, роговице, головном мозге и др.). Основой заболевания является нарушение выделения меди с желчью. Вследствие избыточного накопления меди повышается продукция свободных радикалов и повреждаются ткани.

Ген болезни Вильсона, расположенный в 13-й хромосоме, кодирует структуру белка, транспортирующего медь.

Симптомы болезни Вильсона

Болезнь Вильсона проявляется разнообразными признаками. Наиболее часто выявляются признаки поражения печени (их характер варьирует от картины острого гепатита и печеночной недостаточности до хронического гепатита и цирроза), гемолитическая анемия и нервно-психические расстройства.


У большинства пациентов, независимо от варианта течения болезни и исходного состояния до момента развития симптоматики, имеется поражение печени той или иной степени выраженности. Признаки заболевания печени могут проявляться у пациента в любом возрасте.

Чаще болезнь Вильсона проявляется в возрасте 8–18 лет. Однако цирроз печени может обнаруживаться уже у детей до 5-летнего возраста. С другой стороны, болезнь Вильсона может развиться и у пожилых пациентов, сопровождаясь признаками тяжелого поражения печени, но без неврологической симптоматики или без кольца Кайзера – Флейшера (поражение роговицы глаза).

Диагностика

Заподозрить болезнь Вильсона можно на основе внешних признаков:

  • изменение цвета кожных покровов (участки повышенной пигментации);
  • появление кольца Кайзера-Флейшера (желто-коричневое кольцо по краям роговицы).

Основным лабораторным маркером заболевания является снижение уровня церулоплазмина крови.

Соединения меди могут откладываться в любом органе и ткани, вызывая в них патологические изменения, поэтому необходимо провести широкий спектр исследований для уточнения локализации и степени повреждений в организме.

Лабораторные исследования включают:

  • общий анализ крови и мочи;
  • развернутый биохимический анализ (общий белок, альбумин, железо, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, билирубин+фракции, щелочная фосфатаза, сахар, холестерин, натрий, калий, медь);
  • коагулограмму;
  • анализы на вирусы гепатитов и ВИЧ.

Изменения биохимических показателей могут свидетельствовать о поражении почек, печени (гепатит, цирроз).

В далеко зашедшей стадии возможно снижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов, анемии в общем анализе крови, что обусловлено развитием гиперспленизма (повышенная функция селезенки) при портальной гипертензии.

В коагулограмме выявляются сдвиги в сторону снижения свертываемости крови. Повышение уровня меди в крови прямо указывает на данное заболевание. Также исследуется содержание меди и билирубина в моче.

Обследование желудочно-кишечного тракта направлено на выявление очагов отложения меди, а также на диагностику осложнений поражения печени (она страдает в первую очередь). Проводится:

  • гастроскопия;
  • УЗИ органов брюшной полости с осмотром сосудов печени;
  • КТ органов брюшной полости;
  • МРТ печени;
  • магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ);
  • биопсия печени – инвазивный, но наиболее достоверный метод обследования.

Другим органом, который часто поражается при болезни Вильсона, является головной мозг. Часто странности в поведении больного первыми замечают родственники:

  • расстройства речи;
  • нарушение координации движений, походки;
  • «маскообразное» лицо;
  • и др.

Это должно послужить поводом для обращения к врачу-неврологу и проведению соответствующего обследования: электроэнцефалограмма (ЭЭГ), МРТ головного мозга.


Из методов обследования сердечно-сосудистой системы при болезни Вильсона наиболее информативны ЭКГ и ЭХО-КГ, которые позволяют выявить нарушения ритма и признаки сердечной недостаточности. Кроме этого, всегда проводится рентген органов грудной клетки.

Обязательна консультация офтальмолога с осмотром глазного дна и проведением биомикроскопии конъюнктивы с помощью щелевой лампы с целью выявления отложений меди (кольцо Кайзера-Флейшера).

Дифференциальная диагностика необходима для разграничения болезни Вильсона и заболеваний печени (вирусные гепатиты, цирроз, стеатоз), заболеваний ЦНС (цереброваскулярная болезнь, энцефалопатии), системных заболеваний (склеродермия) и др.


Вы можете ознакомиться с официальным Федеральным стандартом лечения, на основании которого написана эта статья.


Лечение болезни Вильсона

Лечение болезни Вильсона ведет врач-терапевт с обязательной консультацией генетика и с привлечением других специалистов в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа (невролог, офтальмолог, гастроэнтеролог, кардиолог).

Основным препаратом в медикаментозной терапии данного заболевания в настоящее время является пеницилламин (купренил) в дозе 1,5г в сутки. Препарат принимается за 30 минут до еды длительное время до достижения ремиссии, а затем дозу можно снизить до 500мг в сутки. Одновременно назначаются витамины группы В (например, мильгамма по 1 драже 3 раза в день).

Лечение следует проводить под строгим лабораторным контролем (общий анализ мочи 1 раз в неделю, биохимический — 1 раз в месяц) и только под наблюдением врача.

Дополнительно используются другие лекарственные средства по показаниям:


  • при болевом синдроме – спазмолитики (например, но-шпа) и анальгетики;
  • при диспепсических явлениях – ферментные препараты (наиболее эффективным в настоящее время считается креон);
  • при поражении печени необходим прием препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк, урсосан) длительно, а также других гепатопротекторов (силибинин, берлитион).

Помимо медикаментозной терапии необходим комплекс мероприятий, направленный на изменение образа жизни:

  • полный отказ от алкоголя;
  • исключение гепатотоксичных лекарственных средств по возможности;
  • соблюдение диеты с пониженным содержанием меди.

Диета при болезни Вильсона

Необходимо ограничение потребления таких продуктов, как

  • печень, почки,
  • баранина, свинина,
  • утки, гуси,
  • рыба и морепродукты,
  • сухофрукты и орехи,
  • грибы, бобовые,
  • молочный шоколад и какао.

Лечение при болезни Вильсона проводится пожизненно. Так как болезнь является наследственной (аутосомно-рецессивный тип наследования), то при планировании деторождения обязательна консультация генетика.

Прогноз относительно благоприятный при раннем начале лечения.

www.diagnos.ru

Классификация болезни Вильсона

Согласно классификации Н.В. Коновалова различают пять форм болезни Вильсона:


  • брюшная
  • ригидно-аритмогиперкинетическая
  • дрожательно-ригидная
  • дрожательная
  • экстрапирамидно-корковая

Этиология и патогенез болезни Вильсона

Ген АТР7В картирован на длинном плече хромосомы 13 (13q14.3-q21.1). Организм человека содержит около 50-100 мг меди. Суточная потребность меди для человека — 1-2 мг. 95% абсорбированной в кишечнике меди, транспортируется в форме комплекса с церулоплазмином (один из глобулинов сыворотки, синтезируемых печенью) и только 5% в форме комплекса с альбумином. Кроме того, ион меди входит в состав важнейших метаболических ферментов (лизилоксидаза, супероксиддисмутаза, цитохром-С-оксидаза и др.). При болезни Вильсона происходит нарушение двух процессов обмена меди в печени — биосинтез главного медьсвязывающего белка (церулоплазмина) и выведение меди с желчью, следствием чего становится повышение уровня несвязанной меди в крови. Концентрация меди в различных органах (чаще всего в печени, почках, роговице и головном мозге) увеличивается, что приводит к их токсическому поражению.

Клиническая картина болезни Вильсона


Для болезни Вильсона характерен клинический полиморфизм. Первые проявления заболевания могут появиться в детстве, юношестве, в зрелом возрасте и гораздо реже в зрелом возрасте. В 40-50% случаев Болезнь Вильсона манифестирует с поражения печени, в остальных — с психических и неврологических расстройств. С вовлечением в патологический процесс нервной системы обнаруживается кольцо Кайзера-Флейшера.

Брюшная форма болезни Вильсона развивается преимущественно до 40 лет. Характерный признак — тяжелое поражение печени по типу цирроза печени, хронического гепатита, фульминантного гепатита.

Ригидно-аритмогиперкинетическая форма болезни Вильсона манифестирует в детском возрасте. Начальные проявления — мышечная ригидность, амимия, смазанность речи, трудности при выполнении мелких движений, умеренное снижение интеллекта. Для этой формы заболевания характерно прогрессирующее течение, с наличием эпизодов обострения и ремиссии.

Дрожательная форма болезни Вильсона возникает в возрасте от 10 до 30 лет. Преобладающим симптомом является тремор. Кроме того, могут наблюдаться брадикинезия, брадилалия, тяжелый психоорганический синдром, эпилептические приступы.

Экстрапирамидно-корковая форма болезни Вильсона встречается весьма редко. Ее начало схоже с началом какой-либо из вышеперечисленных форм. Для нее характерны эпилептические припадки, экстрапирамидные и пирамидные нарушения и выраженный интеллектуальный дефицит.

Диагностика болезни Вильсона


Офтальмологическое исследование с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Биохимические исследования мочи обнаруживают повышенную экскрецию меди в суточной моче, а также снижение концентрации церулоплазмина в крови. С помощью визуализационных методов (КТ и МРТ головного мозга) обнаруживают атрофию полушарий большого мозга и мозжечка, а также базальных ядер.

Дифференциальный диагноз

При диагностике болезни Вильсона неврологу необходимо дифференцировать ее от паркинсонизма, гепатоцеребрального синдрома, болезни Геллервордена-Шпатца. Основным дифференциально-диагностическим признаком этих заболеваний является отсутствие характерных для болезни Вильсона кольца Кайзера-Флейшера и расстройств обмена меди.

Лечение болезни Вильсона

Основой патогенетического лечения болезни Вильсона является назначение тиоловых препаратов, в первую очередь — D-пеницилламина либо унитиола. Главное преимущество купренила — низкая токсичность и возможность длительного приема при отсутствии побочных эффектов. Его назначают по 0,15 г (1 капсула) в сутки (только после еды), в дальнейшем, в течение 2,5-3 месяцев дозу увеличивают до 6-10 капсул/сутки (оптимальная доза). Лечение D-пеницилламином проводится годами и даже пожизненно с небольшими перерывами (на 2-3 недели) в случае появления побочных эффектов (тромбоцитопения, лейкопения, обострения язвенной болезни желудка и т. д.).


Унитиол назначают в случае непереносимости (плохой переносимости) D-пеницилламина. Длительность одного курса лечения — 1 месяц, после чего лечение приостанавливают на 2,5-3 месяца. В большинстве случаев наступает улучшение общего состояния пациента, а также регресс неврологических симптомов (скованности, гиперкинезов). В случае доминирования гиперкинезов рекомендовано назначение небольших курсов нейролептиков, при ригидности — леводопы, карбидопы, тригексифенидила.

В случае тяжелого течения болезни Вильсона, при неэффективности консервативного лечения за рубежом прибегают к трансплантации печени. При положительном исходе операции состояние пациента улучшается, восстанавливается обмен меди в организме. В дальнейшем лечение пациента составляет иммуносупрессивная терапия. В России на сегодня постепенно внедряется в клиническую практику метод биогемоперфузии с изолированными живыми клетками селезенки и печени (т. н. аппарат «вспомогательная печень).

Немедикаментозное лечение болезни Вильсона состоит в назначении диеты (стол №5) в целях исключения продуктов богатых медью (кофе, шоколад, бобовые, орехи и т. д.).

www.krasotaimedicina.ru


Мой интерес к психологии, психиатрии, да и вообще к наукам о человеке начался с больничной койки в клинике имени Кащенко. Попал я туда из-за нежелания служить в рядах Cоветской армии. Поначалу скрывался, не отвечал на звонки, уклонялся от повесток. Однако против меня было возбуждено уголовное дело по факту уклонения от призыва, и повестки из военкомата сменились повестками из РУВД. Ждать больше было нельзя. Оставалось только сдаться в психоневрологический диспансер, получить направление в "психушку" и "косить" от армии, зарабатывая себе диагноз, как это делали представители восьмидесятнической богемы. Мы вообще тогда очень весело жили — занимались, чем хотели: кто музыкой, кто литературой, кто живописью, постоянно собирали тусовки на кухне, что-то обсуждали. А чтобы как-то существовать, устраивались дворниками, сторожами, кочегарами в котельные и т.д. Я, например, некоторое время занимался промышленным альпинизмом, красил радиовышки, высотные дома. Фактор риска для жизни учитывался при оплате труда, и месяца за три можно было заработать столько, чтобы потом целый год жить, ни в чем себе не отказывая, занимаясь только тем, что любишь.

Первый диагноз

Чтобы не пойти по призыву, достаточно было, как мы тогда говорили, "семерки". 7 Б — код заболевания под названием "психопатия".


ли взять справочник по психиатрии под редакцией академика Снежневского, мы прочтем следующее: "Психопатия — это нарушение адаптации вследствие выраженных патологических черт личности, их тотальность и малая обратимость". Классическое определение. Чем это состояние отличается от психоза, например, от шизофрении или МДП? Тем, что оно не имеет прогредиентности — течения, развития болезни, динамики. Некто родился и вырос с рядом неадаптивных черт. Они практически не меняются в течение жизни. Ухудшение картины заболевания отсутствует, но и здоровым человек не считается. Всю эту высокую теорию я изучил за полторы недели, обложившись специальной литературой, и к людям в белых халатах отправился уже во всеоружии.

Случаев, чтобы кто-то вышел из больницы без диагноза, в то время почти не было — как, впрочем, и сейчас. На первый взгляд это странно. Ведь, скажем, зубной врач или хирург в диагнозах более или менее точны. Я думал, здесь дело обстоит так же, и боялся худшего: меня сочтут симулянтом, коим я, в сущности, и являлся. Опытные врачи с большим стажем, рассуждал я, должны раскусить хитреца. Но получилось прямо наоборот. Я легко добился своего, хотя для этого пришлось пережить немало неприятных часов в больничной палате. Однако общение с врачами проходило на удивление гладко, и я легко получил диагноз, на который претендовал. В тот момент для меня это оказалось загадкой, которую я разгадал позднее.

Весь фокус состоит в следующем. В психиатрии, в отличие от множества других разделов медицины, просто-напросто не раскрыто понятие "нормы". Его содержание является пустым. Если человек попал в палату и общается с врачом, если о нем говорят на языке психиатрии — его состояние будет описано в терминах патологии, а не нормы. Психиатрия умеет говорить только на языке болезни, на языке страдания. Это нелегко осознать, но дело обстоит именно так. Впоследствии, получив психологическое образование, я понял это очень хорошо. Известный психолог Ф.Зимбардо описывал случаи, как дипломированные психологи, разъезжая по штатам, эксперимента ради обращались в психиатрические лечебницы, жаловались на здоровье и получали любые диагнозы, умело имитируя соответствующие заболевания — от невротических расстройств до реактивных состояний и психозов. Ведь единственным источником информации при диагностике психического расстройства является то, что человек о себе говорит и как он себя ведет. Ну, еще и анамнез — та часть истории болезни, которая составляется со слов самого больного и его родственников. Ясно, что при достаточной компетенции все это можно легко сфальсифицировать…

Но тогда, в конце 80-х, мне это в голову не приходило. Поэтому я очень волновался и что есть силы штудировал советскую психиатрическую литературу, чтобы построить картину заболевания, близкую к чертам моей личности и особенностям биографии, сыграть свой синдром возможно убедительнее. Проигрывать было нельзя: поскольку я подвергался уголовному преследованию как "уклонист", попасть в хорошее место в армии у меня не было ни единого шанса… Впрочем, все эти познания мне пригодились впоследствии, когда я задался целью понять, как устроена психиатрическая практика, каковы ее культурные и антропологические основания, неявные предпосылки и допущения, мифы…

Придя предварительно в ПНД, я имел очень жалкий вид, и мне сразу же выдали направление в больницу имени Кащенко. Психиатр, расписываясь в направлении, почему-то нервничал и даже порвал бумагу острием ручки. Только потом я узнал, что степень профессиональной травматизации у психиатров очень велика.

Оказавшись в больнице, я попал в так называемое "острое" отделение, в котором большинство пациентов проходило судмедэкспертизу. Порядки были весьма своеобразные: что-то среднее между армией и тюрьмой, но немного помягче. Лежали там и насильники, и серьезные уголовники-рецидивисты, а еще несколько человек прибыло из армии — там во время службы они кого-то убили. Неудивительно, что отделение было устроено на манер тюрьмы. Все личные вещи у нас отобрали, выдав взамен какие-то страшные робы синего цвета. На всех окнах, естественно, были решетки. Ничего похожего на больничные палаты в привычном понимании нормального человека. Эти помещения (коек примерно на двадцать) походили, скорее, на казармы. Найти адекватных собеседников было сложно — в основном на ободранных койках лежали полуграмотные люди. Впрочем, я пил с ними чифирь, а они показывали мне устройство для кустарного татуажа, сделанное из гитарной струны. Иногда мы подкупали нянечек, и те бегали нам за пивом.

Книги там выдавались на час или два в течение дня — это был специальный "читальный час". Я взял с собой в больницу Венедикта Ерофеева "Москву — Петушки", но, когда все личные вещи заносили в список, книга была записана как "Москва и петушки". Написал это заместитель главврача отделения, на первый взгляд вполне образованный человек. Потом у меня попросил эту книгу некто Аркадий Львович, пожилой человек, острый психотик. Он постоянно потел и все время вытирал этой книжкой пот со своего тела, так что вскоре читать ее стало неприятно, а некоторые страницы просто невозможно. После этого случая к чтению Венедикта Ерофеева я больше не возвращался. Вспоминая его знаменитый роман, я всегда представляю неприятное на вид тело Аркадия Львовича.

…Нас выгоняли в коридор с утра, и до самого отбоя зайти в палату было уже невозможно. Приходилось бессмысленно и монотонно шагать по коридору от стены к стене и курить сигарету за сигаретой. На полу стояли деревянные ящики, куда пациенты бросали окурки. Психи в основном употребляли "Беломор" и постоянно забывали тушить папиросы, а потому во всем отделении стоял жуткий смрад. Я думал, что больница — это мир людей в белых халатах. В Кащенко все оказалось с точностью до наоборот: это одно из самых грязных мест в Москве. Большей грязи я не видел нигде.

Телевизор давали смотреть редко, и в этом был резон. Например, после просмотра футбольного матча кто-нибудь непременно начинал играть в футбол своим ботинком и гонял его по отделению, пиная куда попало. Некоторые, раздевшись донага, делали из своей одежды мяч, туго сворачивая ее в клубок… Потом, через пару лет, когда "косили" армию мои младшие друзья, по телевизору показывали путч, и пациенты разбилась на партии гэкачепистов и ельцинистов, устроили баррикады и кидались картофельными очистками.

После команды "Отбой" свет не выключался: в палате над дверью горела огромная лампа, при свете которой можно было даже читать. Для чего это делалось, я тогда еще не понимал.

О том, как кормили, лучше вообще не рассказывать. Тут уместно вспомнить несколько строк из поэмы Бродского "Горбунов и Горчаков". Иосиф все это сам когда-то испытал и писал с глубоким знанием дела.

"Так в феврале мы, рты раскрыв,
таращились в окно на звездных Рыб,
сдвигая лысоватые затылки,
в том месте, где мокрота на полу.
Где рыбу подают порой к столу,
но к рыбе не дают ножа и вилки".

Ножа и вилки действительно не давали: каждый больной подозревался в суицидальных наклонностях или стремлении к членовредительству. По умолчанию. Некоторые, желая выйти из Кащенко, отламывали от ложки черенок и глотали его. За этим следовало 2 или 3 месяца "кайфа". Пока положат "в больничку", пока сделают операцию, потом желудок будет заживать… А между тем в обычной больнице условия лучше, да и вообще жизнь веселее.

От сигарет, приносимых больным их близкими, персонал отрывал фильтры. Причина оказалась очень проста: дело в том, что, если фильтр поджечь и расплавить, а потом растереть по кафелю каблуком и дать остыть, получается острая пластинка, вполне пригодная для того, чтобы вскрыть себе вены. Естественно, ни о каких бритвах и наручных часах в отделении и речи быть не могло. Хотя часы там, в общем, были не нужны — время тянулось на удивление долго. За один день можно было прожить жизнь и вконец состариться.

Чем лечили? Давали нейролептики — препараты, которые влияют на процесс передачи нервного импульса. Обычно это ведет к общему снижению психической активности. Продуктивные симптомы вроде галлюцинаций, бреда и агрессии исчезают, но одновременно гасятся все эмоции, как будто бы это не человек, а далай-лама, занимающийся медитацией. Это напоминает сказку про мужика, который попросил медведя, пока он спит, сгонять ему мух с лица. Медведь взял большой камень и согнал муху. Но вместе с тем размозжил голову мужику. В таком же духе действовали и советские психиатры. Избавляя от симптомов, они в переносном, а порой и в буквальном смысле — могли просто размозжить голову.

Мне таблеток не давали. Чтобы провести обследование и диагностику, пациент должен быть "чист", должен быть самим собой. Как-то у меня сильно разболелась голова, но допроситься у врачей анальгина оказалось невозможно.

В обычной клинике врач спрашивает: "На что жалуетесь?" Здесь вопрос был иным: "Как вы думаете, почему вы здесь?" И еще: "Вы думаете, вы действительно больны или считаете, что вы здоровы?" Неплохое начало для беседы доктора и больного, верно? Мой ответ был неоднозначно-витиеватым. Что-то вроде: "Я испытываю трудности в общении с людьми в силу их примитивности и слишком простых интересов". Тут же, разумеется, стали спрашивать о моих собственных интересах и образе жизни. В том числе о любимых книгах. Я назвал Борхеса, Набокова, Бориса Виана, Джойса, Кортасара, Кобо Абэ, Камю… Большая часть этих имен врачу ни о чем не говорила, и на основании "круга чтения" обо мне так и не сделали никакого вывода. Спросили про поэзию. Я назвал Иосифа Бродского. Врач радостно закивал головой: "Да-да, Бродский тоже лежал в психиатрической клинике. Я даже видел его историю болезни".

Я упомянул о японской поэзии — он попросил что-нибудь прочитать на память. Процитировал ему несколько хокку Басе и Исса. Последний вопрос был такой: "Какая у вас цель в жизни, чего вы хотите?" Придерживаясь курса на витиеватость и резонерство я ответил так: "Всякая поставленная цель есть ограничение своих возможностей". В духе дзен-буддима… А врач записал за мной: "Цель пациента заключается в последовательном ограничении всех своих возможностей". О чем и заявил моим родителям. Имея такую цель, лучшего решения, чем лечь в больницу, конечно, не придумаешь… Кроме того, врач сослался на "стихи японских поэтов" и сказал, что я приписываю своим собственным текстам чужое авторство, и сделал вывод, что я просто слышу голоса, читающие эти стихи: "Голоса никому не известных японских поэтов. Все это без рифмы, без размера… В общем, видно, что молодой человек писал сам".

Я говорю одно, а опытный врач, признанный специалист, человек вроде бы образованный, слышит и понимает совсем другое. Во всем, что я говорю, он априорно усматривает лишь симптомы болезни, более ничего… Такое ощущение, будто бы столкнулись две абсолютно несоизмеримые картины мира… Два разных языка, между которыми — пропасть, и перевод с одного на другой совершенно невозможен… Что именно порождает эту пропасть, какие механизмы являются ее условием? Этот вопрос в то время представлял для меня неразрешимую загадку.

Как я стал психологом

И потому, вернувшись к обычной жизни и поступив на психфак МГУ, я продолжил изучение истории психиатрии, пытаясь проследить, как формировались ее фундаментальные понятия, какая концепция человека лежит в ее основе. Я пытался ответить на вопрос: как мыслит современный психиатр и что определило именно такой, а не иной способ его мышления? Для психиатра при взгляде на пациента нечто становится очевидным. А какие культурные процессы лежат в основе этой "очевидности" и формируют ее? Подобные вопросы лежат за пределами самой психиатрии; мы попадаем, скорее, в область истории культуры и социальных наук. Для того чтобы осмыслить психиатрию как феномен культуры, недостаточно средств самой психиатрии, а выход за ее границы для медика является в принципе невозможным… Медицина не ставит подобных задач…

Некоторые знакомые, достигнув призывного возраста, стали обращаться ко мне за советами. Я снабжал их необходимой литературой и сам понемногу расширял свои познания. Мы сидели с каждым из них и под моим руководством "изучали вопрос". Вначале мы вместе писали анамнез — историю их жизни и болезни. Дальше я работал с их родителями, и мы составляли план: о чем и как говорить с врачами. Потом они наносили визит врачу… В итоге всем ребятам без исключения выдали направления в психиатрические больницы, где они и получали запланированный нами диагноз. Сбоев не было, и мой убежденный пацифизм помог освободиться от службы в армии десяткам молодых ребят.

Как правильно косить? Все совершают одну и ту же ошибку. Дело в том, что вся симптоматика в психиатрии подразделяется на "продуктивную" и "негативную". Психическая болезнь что-то прибавляет, а что-то отнимает у больного. "Продуктивная" симптоматика — это то, что у больного человека есть, а у здорового — нет. Например, бред, галлюцинации, кататонический ступор, истерическая дуга… И почему-то большинство старались сыграть именно "продуктивную" симптоматику, а это сделать крайне сложно, будет выглядеть "ненатурально", и врачи, скорее всего, раскусят хитреца. Но есть еще "негативная" симптоматика. Это то, что есть у здорового человека, а у больного — нет. Например, общительность, жизнерадостность, влечение к противоположному полу, хороший аппетит и сон. Когда человек косит под "негативную", раскусить его становится неизмеримо сложнее.

Кстати, проблема с "нейтрализацией" непопулярных диагнозов решалась легко. Достаточно было придти в ПНД, взять в регистратуре карточку, сказав, что идешь к врачу, а потом эту карточку… сжечь. И все, ты уже не на учете, а информация в военкомате оставалась.

Я тогда прочитал и классическую "Клинику психопатий" Ганнушкина, "Историю психиатрии" Каннабиха, "Справочник по психиатрии" под редакцией Снежневского, работы Кандинского, Корсакова, Гиляровского. Потом стал изучать труды западных психиатров. Мне сразу бросилось в глаза отсутствие единства во взглядах разных теоретиков медицины, наличие множества противоборствующих школ в психиатрии. Чем глубже вникал в проблему, тем лучше понимал, что книжные описания имеют мало общего с реальной жизнью психиатрических отделений, где никакого лечения на самом деле не происходит.

Постепенно я понял, что именно тот опыт, который я обрел в больничной палате, по-настоящему незаменим. Сверив его с медицинской теорией, я узнал о механизмах так называемого лечения куда больше, нежели простой психиатр, устроившийся на работу после мединститута.

Фуко: церковь, тюрьма, клиника

Одно из самых сильных исследовательских впечатлений было связано с чтением книг "Рождение клиники" и "История безумия в классическую эпоху" Мишеля Фуко. Последний отнюдь не психиатр, однако его размышления оказались чрезвычайно ценными.

В его трудах удалось обнаружить ответы на некоторые мучительные вопросы, которые созрели у меня во время пребывания в клинике.

Фуко начинает свои рассуждения вот с какого факта. До конца XVIII века в Европе попросту не существовало понятия "психически больной". Были специальные учреждения — работные дома, где содержались девианты: бродяги, мелкие воришки, попрошайки, карманники. И даже алхимики. Это была группа людей, которые не могут или не желают адаптироваться к социальному режиму — и тем самым мешают его нормальному функционированию. Место, в которое их помещали, было типичным исправительным учреждением.

Но никто не называл этих людей больными. Скорее, это были просто маргиналы, иногда — преступники или "чудаки". То есть, по сути, тот самый сброд, который я и наблюдал в больнице имени Кащенко. За пару сотен лет ничего не изменилось. Правда, диагнозов тогда не ставили, ведь психиатрия только зарождалась… Таким образом, мысль Фуко состоит вовсе не в том, что до конца XVIII века не было понятия "душевнобольной", но были сами больные. Отнюдь нет! Он заявляет нечто куда более интересное: до этого момента не было самого больного. Фуко демонстрирует, что психиатрия стала не просто по-новому изучать психические болезни, но что она создала их. Сама делает из человека больного. Примерно к таким же выводам пришел и я.

Вот каким образом это происходит. Лица, которые раньше описывались языком пенитенциарных систем как люди, преступившие грань закона, теперь описаны языком медицины. Можно рассмотреть это как некоторую либерализацию карательных систем и учреждений. На самом деле практики, которые применяются к больному, структурно полностью совпадают с теми, что ранее применялись к преступнику.

В одном случае — допрос, в другом — прием у врача (откровенное признание является условием как исцеления, так и преодоления порочных желаний). Преступник должен откровенно рассказать о содеянном, больной — о болезненных переживаниях. В одном случае назначается наказание, в другом — метод лечения… Но и они, как правило, схожи. И там и здесь господствует иерархический надзор — как больной, так и провинившийся постоянно "открыты для осмотра" — власть заставляет свой объект "демонстрировать себя". Техники надзора в равной степени присущи тюрьме, военному госпиталю, психиатрической больнице… Еще более древней моделью, прообразом исправительной системы является церковь. Там человек приходит к духовнику и кается в грехах. Грехи отпускаются, либо накладывается епитимья, послушание. Суд выносит приговор и присуждает срок заключения с исправительными работами. А врач ставит диагноз и назначает лечение, больничный режим, мучительные процедуры и манипуляции. Церковь, тюрьма, клиника… На дисциплинарном уровне каждая последующая система является калькой с предыдущей, это совершенно очевидно.

Если взглянуть на то, как выглядели некоторые методы лечения в психиатрической больнице, станет ясно, что это настоящая кара.

В острых отделениях, особенно при судмедэкспертизе, пациента могли накрепко привязать к койке. Хуже, когда "купируют обострение" внутримышечным уколом серы — после такого укола у больного при минимальном движении возникает жуткая боль. Еще одна пытка, которой не погнушался бы пополнить свой арсенал сам Торквемада — это "укрутка", связывание накрепко мокрыми простынями. Высыхая, простыни еще больше сжимают пациента…

Фуко отказывается от исторического подхода в пользу генеалогического. Если исследуется, например, история морали, то предполагается существование некоей "изначальной морали", с которой эта история происходит. Или — история безумия. Историк предположит существование "изначального" безумия, а потом будет писать его историю — продемонстрирует, как менялся статус безумца с течением времени, как рождалась психиатрия и т.д. Само же безумие при таком подходе будет выглядеть чем-то неизменным.

Фуко же, отстаивая генеалогический подход, не предполагает существования того изначального нечто, с которым случается история. Генеалогия понимает исследуемый предмет как эффект социальных сил, продукт власти, если угодно, исторический продукт. И если понятие "душевнобольной" появилось лишь в 19-м веке, нет оснований утверждать, что сами больные существовали раньше. Понятие "психическая болезнь" есть исторический феномен, произведенный конфигурациями власти в определенное время, и мы не имеем оснований приписывать ему историческую неизменность. Душевнобольной — это вовсе не человек с недугом. Это человек, о котором считается необходимым говорить на языке медицины. Раньше он был просто девиантом. Больным он стал тогда, когда о нем заговорили врачи.

Я видел много ситуаций судмедэкспертизы и пришел вот к какому выводу. Если некоего человека будет обследовать криминалист, он обнаружит состав преступления и, естественно, усмотрит вину. Если его же будет осматривать психиатр — он, скорее всего, найдет симптомы болезни. Священник, разумеется, увидит перед собой грешника. Установить, как обстоят дела на самом деле — виноват человек или болен, — невозможно.

Потому что это проблема выбора языка, системы координат. Говоря обывательским слогом, все зависит о того, с какой колокольни смотреть. Вот вопрос: можно ли считать здоровым человека с агрессивными побуждениями? Как когда. Есть просто насилие, но есть насилие по правилам, например, законы ведения войны или дуэли. Норма это или патология, решается на основе соглашения. Мог ли обвиняемый погасить своей волей агрессивные импульсы? Это как врач скажет… Сам вопрос о существовании воли и свободного выбора в современной психологии остается пока открытым. Таким образом, медицинская, криминальная и религиозная конвенции — это просто разные способы управления массой девиантов, только и всего.

Под воздействием этих же соображений Фуко детально описал, как устроены работные дома, военные госпитали, а впоследствии — психиатрические заведения. В них была заложена идея "Паноптикума" Иеремии Бентама. Что такое "Паноптикум"? Архитектурное сооружение, построенное по следующему принципу: в центре — башня, где сидят надзиратели, а по периферии расположены здания, образующие кольцо. В них находятся заключенные. Идея Паноптикума заключается в том, чтобы видеть контролируемое тело, не будучи видимым. Так вот почему в палатах острого отделения Кащенко всегда горел свет и любой медбрат, проходя по коридору, мог видеть, что происходит в палатах! Главный результат Паноптикума — продуцировать у помещенных в него людей ощущение их постоянной поднадзорности, осознание того факта, что они постоянно видимы, именно этим и обеспечивается автоматическое функционирование власти… Эффект не зависит от того, наблюдают ли за тобой на самом деле. Ведь человек — общественное животное. То есть существо, которое ковыряет в носу, когда думает, что его никто не видит…

Психиатрия как болезнь

Итак, если лечение в психиатрии — это репрессивная практика, то что же такое болезнь? Скорее статус, нежели реальное состояние больного. Например, что такое шизофрения? Исследования мозга мало что проясняют. Не удается дать исчерпывающего описания шизофрении на языке нейрофизиологии. И к тому же это один синдром или несколько разных? Не ясно. Тогда на каком основании мы утверждаем что-то о болезни? Но можно подойти к вопросу иначе. Я утверждаю, что содержание понятия "шизофрения" сводится к совокупности методов диагностики и методов лечения. Ничего другого за этим понятием нет. Подобная логика восходит к операционализму П.Бриджмена (крупный ученый, нобелевский лауреат по физике), который в 1927 году предложил любопытную идею преодоления кризиса в физике. По Бриджмену, действительное содержание физических понятий сводится к совокупности экспериментальных операций, точнее, к совокупности операций измерения. Например, что такое длина? Понятие длины является осмысленным, если зафиксированы операции, с помощью которых измеряется длина. Понятие длины, строго говоря, не заключает в себе абсолютно ничего иного, кроме совокупности операций, с помощью которых длина определяется. Или — понятие "времени". Не часы есть прибор, определяющий время, а, напротив, само время есть то, что измеряется с помощью часов…

Этот операционалистский подход стал проникать в психиатрию последние двадцать-тридцать лет, но даже он не избавляет от затруднений, поскольку в медицине не существует однозначной диагностики фундаментальных нарушений. Более того, врачи, принадлежащие к разным школам, будут ставить разные диагнозы. У кого-то более широкое понятие "шизофрении", у кого-то более узкое. Неудивительно, что психиатр Блейлер, который первым стал употреблять термин "шизофрения", говорил о "чувстве шизофрении" как о диагностическим критерии. То есть: "от больного повеяло шизофренией". Это же диагностика по интуиции. Врачи, оставляя за собой право иметь "чувство шизофрении", попросту расписываются в собственной беспомощности.

К концу века в связи с бурным развитием естествознания медицина оперировала главным образом "аллопластической картиной заболевания". Картина из перспективы внешнего взгляда. Сам больной не знает, что с ним происходит. Нельзя полагаться на его показания.. Необходимо использовать приборы, УЗИ, термометр, снимки и прочее.

А вот с психическими заболеваниями возникли непреодолимые трудности. Есть нечто, что может почувствовать и увидеть только сам пациент. Мы не можем пережить чужие галлюцинации, страхи, страдания — увидеть их извне невозможно. Сама суть заболевания и заключается в том, что больной думает и чувствует. Болезнь — это его внутренний мир. Болезнь глазами самого больного, то есть аутопластическая картина… Как можно понять ее, находясь извне? Крупнейшие медики рубежа 19-20-го веков были убеждены, что если не удается найти внешние, доступные объективному наблюдению проявления болезни, то пациент притворяется… Например, функциональные нарушения, паралич при истерии. Никаких объективных нарушений нет, а конечность парализована. Над Фрейдом с его исследованиями истерии смеялись, пока на одном осмотре он не воткнул "старухе- притворщице" булавку в ногу. А та не почувствовала боли. Таким образом, З.Фрейду удалось продемонстрировать коллегам, что конечность действительно парализована, поскольку налицо локальная анестезия, сопутствующая реальному параличу. Но гипноз естествознания и надежд на объективную психологию был весьма силен, что привело в итоге к кризису психиатрии.

Кое-какие шансы давал психоанализ. Но, увы, Фрейд, хотя и был переведен на русский раньше, чем на другие европейские языки, в 30-е годы оказался под запретом. В 1936 году вышло знаменитое постановление "О педологических извращениях в системе Наркомпросов", и психоанализ, который активно поддерживал Троцкий в 20-е, оказался надолго забыт. Вслед за Павловым и Бехтеревым с его книгой "Объективная психология" у нас стал господствовать подход с опорой на аллопластическую картину болезни… В то же время был основан знаменитый Институт мозга, первой задачей которого стало изучение мозга Ленина. Это и понятно. Исходя из аллопластической перспективы, считалось, что мозг вождя пролетариата должен чем-то отличаться от мозга обычного человека. Но особых отличий обнаружить не удалось…

Практикующий психолог…

Но это было затянувшееся отступление. Что касается меня, то я обрел навыки реальной психологической помощи именно благодаря всему со мной случившемуся.

Например, я одним из первых в России прошел холотропное дыхание у учеников С.Грофа. Они утверждали, что существует не только личная (онтогенетическая) память, но и филогенетическая — память вида. Причем эту информацию можно вытащить из бессознательного. Я прошел у них пару сессий и получил кое-какой опыт.

Так сложилось, что после 1991 года западные психотерапевты стали приезжать в Россию. А мы получили возможность ездить на Запад. Я посещал мастер-классы выдающихся западных психологов: Дж.Рейнуотер, М.Руфлер, С.Гроф, и др. Овладел техниками гештальт-терапии, психосинтеза, психодрамы, холотропного дыхания, групповой психотерапии, психодиагностики.

Был создан ряд фирм, оказывающих психологическую помощь. Например, "Крокус Интернешнл" — российско-американская организация, которая консультировала по проблемам СПИДа. Я занимался там психологическим консультированием групп риска и учился одновременно на психфаке МГУ. Впоследствии я был направлен в Петербург на годичные курсы психологического консультирования в медицинский центр "Гармония". Тогда же, в 1991 году, я сделал доклад на первой в мире международной конференции, посвященной работе с группами риска…

Интересно, что вся моя последующая научная деятельность была так или иначе связана с психологической проблематикой, с проблематикой нозологии и истории медицины. Взять хотя бы авторские курсы, которые я несколько лет читал в МГУ, — "Психоанализ как социальная теория", "Когнитивные стратегии в современной социальной философии".

В 2000 году я получил приятный сюрприз. Всероссийская независимая психиатрическая ассоциация организовала семинары для думающих врачей психиатров. Приезжали лучшие психиатры из разных городов России. Меня пригласили почитать лекции. Свой курс я назвал "Антропологические основания психиатрии". Первую лекцию я посвятил психофизической проблеме… Трудно передать мои ощущения, когда я начал читать лекцию психиатрам, квалификация которых намного превосходила профессиональный уровень моих мучителей, поставивших мне диагноз.

…И снова больной

Но однажды надо мной вновь нависла серьезная угроза. Я ни в чем не был виноват, однако подвергся преследованию со стороны органов правопорядка. Тогда, в 90-е годы, существовал знаменитый указ Ельцина "30 суток" — целый месяц человека можно было держать в заключении, не предъявляя обвинения. И выбивать нужные показания. Статья 7Б (психопатия), которая у меня имелась, освобождала от армии, но не от уголовной ответственности. Мне пришлось снова лечь в больницу, чтобы получить более серьезный диагноз — шизофрению. Причем неблагоприятно протекающую. Этот сценарий сыграть неизмеримо сложнее. Но дело того стоило. Ведь если человек вышел из психиатрической больницы и у него лежит направление на ВТЭК, то сделать с ним закон уже ничего не может. Более того, при благорасположении врача даже допрос пациента невозможен. И это еще одно свидетельство того, что психиатрия — всего лишь альтернатива пенитенциарной системе. Если ты сам обращаешься в эту систему, то ты защищен от нападок милиции. И я обратился в знаменитую 15-ю больницу на Каширке, где пролежал несколько месяцев. Я даже выезжал оттуда на экзамены в МГУ и успешно их сдавал. По тем симптомам, которые я предъявил врачам, у меня была высокая вероятность обострения. Меня усиленно лечили. Таблетки я выплевывал в унитаз, но при этом общался с друзьями из клиники Сербского, которые рассказали мне, как должны действовать эти таблетки, и я имитировал их действие. В результате получил хороший диагноз. Его мне утвердил профессор из Института Сербского с рабочим стажем в сорок лет. Он считался "светилом" психиатрии. "Светило" поставил мне нужный диагноз без всяких колебаний. Когда представители закона обнаружили, что у меня не только злокачественная шизофрения в истории болезни, но и направление на инвалидность, они быстро от меня отстали… Пикантность ситуации заключалась еще и в том, что, получив необходимый диагноз, я сразу же устроился работать психологом в один из известных московских лицеев… Все это происходило в 1997 году. Впоследствии я спокойно окончил университет, окончил аспирантуру, а затем стал преподавать на философском факультете МГУ. Сейчас пишу книгу о проблеме MPD — о расстройстве множественной личности.

Представленный текст является авторизованной записью беседы с Кириллом Журавлевым.

www.russ.ru


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.